Νεφρωσικό σύνδρομο

Μόνικα Μιχαηλίδου-Ευσταθιάδου, Παιδίατρος 10-05-2016

Το νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά κυρίως μεταξύ των ηλικιών 1,5 και 8 ετών. Φαίνεται να επηρεάζει περισσότερο αγόρια παρά κορίτσια.

Τα νεφρά είναι δύο όργανα σε σχήμα φασολιού και βρίσκονται χαμηλά μέσα στην κοιλιά μας. Είναι περίπου το μέγεθος της γροθιάς. Τα νεφρά καθαρίζουν το αίμα, φιλτράροντας το επιπλέον νερό, τα άλατα και άλλες άχρηστες ουσίες από το φαγητό μας. Τα υγιή νεφρά κρατούν τις πρωτείνες στο αίμα, και με την σειρά τους οι πρωτείνες τραβούν κοντά τους το παραπανίσιο νερό από τους γύρω ιστούς. Τα νεφρά με κατεστραμμένα σπειράματα (φίλτρα) αφήνουν τις πρωτείνες να διαφεύγουν μέσα στα ούρα με αποτέλεσμα να μην υπάρχει αρκετή πρωτείνη στο αίμα για να συγκρατήσει το νερό. Το νερό μετακινείται από το αίμα στους ιστούς και έτσι οι ιστοί ξεκινούν να φουσκώνουν (οίδημα).

Ποια τα συμπτώματα του νεφρικού συνδρόμου;

Το οίδημα παρουσιάζεται τυπικά γύρω στα μάτια του παιδιού, στην κοιλιά και στα πόδια του. Το παιδί σας μπορεί να μην ουρεί όσο συχνά ουρούσε και επίσης μπορεί να πάρει βάρος λόγω της κατακράτησης του νερού.

Το παιδί με νεφρωσικό σύνδρομο έχει αυτά τα σημεία :

Ψηλά επίπεδα πρωτείνης στα ούρα.

Χαμηλά επίπεδα πρωτείνης στο αίμα.

Οίδημα ( φούσκωμα ) λόγω της συσσώρευσης αλάτων και νερού.

Το νεφρωσικό σύνδρομο δεν είναι αρρώστια από μόνο του. Μπορεί όμως να είναι το πρώτο σημάδι ασθενειών οι οποίες καταστρέφουν τα σπειράματα στα νεφρά (τα φίλτρα των νεφρών), όπου φιλτράρεται το αίμα και παράγονται τα ούρα.

Η πιο συχνή μορφή του συνδρόμου (80%) στα παιδιά λέγεται Νεφρωσικό Σύνδρομο Ελαχίστων Αλλοιώσεων (ΝΣΕΑ). Αυτή η πάθηση έχει ονομαστεί έτσι επειδή παιδιά με αυτή την μορφή του συνδρόμου έχουν φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική βιοψία νεφρού.

Τι προκαλεί το νεφρωσικό σύνδρομο;

Ακόμα δεν είναι γνωστό τι προκαλεί το ΝΣΕΑ.

Στο 20% των παιδιών με νεφρωσικό σύνδρομο η βιοψία νεφρού κρίνεται απαραίτητη και αποκαλύπτει ουλές ή εναποθέσεις αντισωμάτων στα σπειράματα. Οι δύο πιο συχνές παθήσεις οι οποίες καταστρέφουν τα σπειράματα είναι η εστιακή σπειραματοσκλήρυνση και η μεμβρανουπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα.
Πολύ σπάνια ένα παιδί μπορεί να γεννηθεί με συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο (Φυλλανδικού Τύπου) το οποίο οφείλεται σε παθολογικά γονίδια που κληρονόμησε και από τους δύο γονείς.

Πώς γίνεται η διάγνωση

• Ο γιατρός μπορεί αρχικά να ζητήσει λίγα ούρα για να ελέγξει τα ούρα για πρωτείνη με το τεστ ταχείας διάγνωσης (urine dipstick).

• Μπορεί ακόμα να ζητήσει μια 24 -ωρη συλλογή των ούρων για πιο ακριβή μέτρηση των πρωτεϊνών και των άλλων ουσιών στα ούρα.

• Θα παρθεί ένα δείγμα αίματος για να εξεταστεί η λειτουργία των νεφρών (αν φιλτράρουν ικανοποιητικά το αίμα). Τα υγιή νεφρά αφαιρούν κρεατινίνη και ουρία από το αίμα. Αν το αίμα περιέχει ψηλά επίπεδα αυτών των δύο ουσιών τότε τα νεφρά έχουν υποστεί κάποια βλάβη. Πρέπει να πούμε όμως ότι τα περισσότερα παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο δεν έχουν μόνιμες βλάβες στα νεφρά.

• Σε κάποιες περιπτώσεις η βιοψία νεφρού είναι απαραίτητη για να τεθεί η ακριβής διάγνωση.

Ποία είναι η θεραπεία;

Αν το παιδί σας διαγνωσθεί με ΝΣΕΑ, ο γιατρός θα του χορηγήσει πρεδνιζόνη, η οποία ανήκει σε μια ομάδα φαρμάκων που ονομάζονται κορτικοστεροειδή. Η πρεδνιζόνη σταματά την πρωτείνη από το να διαφεύγει μέσα στα ούρα, αλλά έχει κάποιες παρενέργειες τις οποίες θα εξηγήσει ο γιατρός σας.
Ο γιατρός πιθανόν να χορηγήσει και ένα διουρητικό, το οποίο μειώνει το οίδημα και βοηθά το παιδί σας να ουρήσει.

Όταν πλέον δεν θα υπάρχει πρωτείνη στα ούρα, ο γιατρός θα ξεκινήσει να μειώνει την δοσολογία της πρεδνιζόνης. Αυτή η διαδικασία χρειάζεται κάποιες βδομάδες.

Τα παιδιά τα οποία υποτροπιάζουν συχνά ή εξαρτώνται απόλυτα από την πρεδνιζόνη για να βρίσκονται σε ύφεση (χωρίς συμπτώματα) ή έχουν παρενέργειες από αυτή, μπορεί να τους χορηγηθεί κάποιο άλλο φάρμακο που ανήκει στην ομάδα των κυτταροτοξικών φαρμάκων. Τα πιο συνηθισμένα είναι η κυκλοφωσφαμίδη, η χλωραμβουκίλη και η κυκλοσπορίνη.

Η θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη και χλωραμβουκίλη διαρκεί 8 με 12 βδομάδες ενώ με κυκλοσπορίνη περισσότερο.

Στις παθήσεις όπου εντοπίζονται ουλές στα νεφρά (εστιακή σπειραματοσκλήρυνση και μεμβρανουπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα) η πρεδνιζόνη δεν είναι τόσο αποτελεσματική και ο ιατρός μπορεί να προτείνει κυτταροτοξικά φάρμακα και μια καινούργια ομάδα φαρμάκων τους αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης (ACE inhibitors).

Ποία είναι η πρόγνωση
Κάποια παιδιά δεν ξαναεμφανίζουν το ΝΣΕΑ, αλλά τα πιο πολλά ξαναπαρουσιάζουν οίδημα και πρωτείνες στα ούρα συνήθως μετά από ιογενείς λοιμώξεις. Η νόσος υποχωρεί αυτόματα προς το τέλος της 2ης δεκαετίας της ζωής τους χωρίς καθόλου υπολειμματικές βλάβες στα νεφρά.

Στις παθήσεις όπου εντοπίζονται ουλές στα νεφρά (πιο συχνές είναι εστιακή σπειραματοσκλήρυνση και η μεμβρανουπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα) η πρόγνωση δεν είναι καλή και τα παιδιά καταλήγουν μετά από κάποια χρόνια σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

via